白血病又稱為血癌,是造血器官(骨髓)出現癌病變,導致不成熟的白血球(芽細胞)過度增生,進而影響到正常血球(白血球、紅血球、血小板)的生長。且因為血液是全身性流動,癌細胞可能會侵犯到淋巴結、脾臟、肝臟、中樞神經系統和其他器官,而引發一系列的全身性症狀。
依照「疾病進展速度」可分成急性與慢性,再依「癌細胞成熟度」和「細胞來源及型態特徵」分為以下四種:
而其中的急性骨髓性白血病(AML),是成人最常見的急性血癌,疾病進展速度快,高致命性且存活率低。好發於六十五歲以上長者,男性多於女性。
此類患者部分是由於基因突變,或是不明原因造成。可能與以下危險因子有相關:化學藥劑暴露(例如:曾經接受化學治療、長期暴露及接觸苯化學物)、放射線暴露(例如:癌症的放射線治療、核災輻射區域)、遺傳或基因突變(例如:先天染色體異常),而患有其他血液疾病,如骨髓化生不良症候群(MDS),也可能轉化成急性骨髓性白血病。
身體內會有過多不正常白血球(芽細胞Blast cells),可能會四處侵犯到淋巴結、脾臟、肝臟、中樞神經系統和其他器官。而正常白血球、紅血球及血小板的數量會減少。急性白血病進展速度快,早期症狀,例如疲倦、食慾不振,容易被認為是感冒或一般疾病而忽視,多數病人在兩個禮拜到一個月內就會明顯惡化,所以早期診斷,是有效治療的第一步。
※以下列出常見症狀及其原因:
醫療團隊會先了解患者的過去病史,並利用以下檢查確立診斷,以及確認白血病細胞擴散程度。
與其他固態腫瘤不同,血液是全身性流動,急性骨髓性白血病不分期別,而是依照細胞的型態、染色體及基因突變的不同作疾病分類。
※以下介紹兩種分類系統:
依照不同的分類、年齡、預後因子,以及整體健康狀況,來做治療的選擇,包含化學藥物治療、造血幹細胞移植、標靶治療及免疫細胞治療。
而在經過治療後,癌細胞減少(對治療反應)的狀況,又可分為「完全緩解」或「部份緩解」。因為有些癌症的特性是,對治療初期的反應很好,但復發性高,所以「完全緩解」之後,仍須接受後續的治療,以及持續追蹤。如果不能達到緩解,或難以治療、反覆復發,疾病的預後就會變得很差且存活期短。以下介紹不同的治療方式。
1、化學藥物治療:
此為最主要的治療方式,根據白血病的分類、年齡、預後因子,以及整體健康狀況,藥物選擇會有所不同。
一般來說,初診斷患者經「引導期治療」後,達到「完全緩解」,就可以進入「鞏固期治療」,「完全緩解」指的是「引導期治療」使用的藥物能夠達到好的治療效果,當多數的血癌細胞被消滅後,並不代表疾病沒有復發的可能,所以持續接受治療是必要的。部分高復發風險患者,還需要儘早接受「造血幹細胞移植」,才能達到治癒或是延長無疾病存活期。
其中的急性前骨髓性白血病(FAB M3),是唯一可以利用標靶藥物達到有效控制的類型,使用全反式微甲酸(All-trans retinoic acid),以及三氧化二砷,就能達到治療效果,分成三階段。
而其他白血病類型,則是分成兩階段:引導治療與鞏固治療。並根據年齡、預後因子及染色體突變類型,搭配其他方式(標靶藥物、造血幹細胞移植),建立個人化的抗癌計畫。
引導治療前期會比較辛苦,因為在癌細胞充滿骨髓的情形下,必須用高劑量且密集的藥物,來殲滅白血病細胞,讓正常的造血細胞能夠重新生長,做完引導治療後,待白血球數值回復正常,會安排「骨髓檢查」以確定造血功能是否恢復,達到疾病「緩解」,緩解後就能進行下一階段的「鞏固治療」。
2、 異體造血幹細胞移植:
一般來說,特定或複雜(超過三種以上)的染色體核型,或是FLT3-ITD基因突變都是屬於高復發族群,要盡早做移植,建議詢問醫療團隊了解自己的預後風險。
由於會接受高劑量的化學治療,以及全身性放射線治療(根據白血病分類接受此治療),除了會有相關副作用外,還有肝臟靜脈阻塞性疾病,造成肝臟損傷;也會因為移植的種類,以及個體差異,產生不同程度的急性與慢性排斥反應(移植體抗宿主疾病GVHD)。
3、 標靶藥物治療:除了急性前骨髓細胞性白血病(FAB M3;APL)原本就有標靶藥物使用外,在2017年以前,其他類型的治療只有高劑量化學治療以及造血幹細胞移植。自從標靶藥物問世後,年長患者整體存活期從三至四個月,延長為八至十個月以上;部分年輕患者的五年存活率,也由四到五成,提高至六、七成。急性骨髓性白血病有一些特殊的基因突變,可使用特定的標靶藥物來治療。
4、 CAR-T免疫療法:利用基因工程技術,將患者體內的免疫T細胞改造成CAR-T細胞,用來對付癌細胞,跟造血幹細胞移植一樣,都必須先接受高劑量的化學治療。
5、 放射線治療:與其他治療方式配合,例如:與化學藥物治療併用在接受造血幹細胞移植之前,或用在骨髓性肉瘤,接受局部照射。
6、 臨床試驗:可詢問醫療團隊,或至「台灣藥物臨床試驗資訊網」查詢。
結語
急性骨髓性白血病治療的成功關鍵,在於早期診斷,早期治療。由於疾病進展速度快,愈早診斷,嚴重併發症的機會也會減少,才會有良好的治療成績。而醫療科技的進步,也讓癌友有更多的治療選擇。為了提升台灣急性骨髓性白血病的照護品質,中華民國血液病學會成立了急性骨髓性白血病工作小組,提出了「421口訣」,希望民眾可以更了解此疾病,以期達到早期診斷,早期治療,達到治癒或是延長無疾病存活期的目標。