台灣癌症基金會-FCF

淋巴瘤發生的成因尚未確定，可能的原因有：

• 先天或後天免疫系統低下(器官移植後長期服用免疫抑制劑、自體免疫疾病或愛滋病患者)
• 細菌(幽門螺旋桿菌)
• 病毒感染(EB病毒、第一型人類T淋巴球細胞性病毒、愛滋病毒、C型炎病毒)
• 化學或放射線治療(曾經接受過化學或放射線治療者)
• 遺傳性家族史
• 致癌物暴露(除草劑、有毒化學物質等)

大部份的淋巴腺腫大，是因為發炎或感染造成。但淋巴瘤患者早期，除了淋巴結腫大外，其他症狀也容易被忽略。如果有合併出現以下其他症狀，且找不到發生原因，請務必就醫詳細檢查。

然而，卻有三分之一的淋巴癌，其原發部位並不是在淋巴組織，而是發生於內臟器官，例如：縱膈腔、胃腸道等器官，可能會出現呼吸喘、胃痛、胃出血或腸阻塞來表現。當淋巴瘤持續長大，也會對臨近的正常組織產生壓迫或造成阻塞，影響器官功能。

以下列出淋巴瘤對不同器官造成的影響：

1. 呼吸系統：直接侵犯肺臟、肋膜、心包膜，會造成咳嗽、呼吸困難、肋膜腔或心包膜腔之積水。
2. 腸胃道系統：腸胃道受到侵犯或腹膜腔後腫大淋巴結壓迫，可能造成腹脹、腹痛、胃腸潰瘍、穿孔、出血、吸收不良等症狀。
3. 肝膽系統：腹腔內淋巴結腫大會引起膽管阻塞造成膽汁無法排除，或因直接侵犯肝臟而引起黃疸。
4. 鼻腔及鼻咽腔：可能會引起鼻塞、流鼻血等一些類似慢性鼻竇炎的症狀。
5. 骨髓：造血功能變差，紅血球減少出現貧血而臉色蒼白；血小板減少會造成不正常出血或止血時間延長；血液中含有不正常的淋巴球細胞。
6. 神經系統：侵犯到脊椎，壓迫脊髓或脊髓神經，會造成疼痛、感覺異常等神經系統症狀。
7. 中樞神經系統：侵犯到腦膜或腦組織，造成顱內壓上升，引起頭痛、視覺模糊、感覺或記憶力、運動功能出現問題，甚至出現人格改變。

診斷淋巴癌一定要做病理切片，影像檢查可以作為分期的判定或是追蹤的工具。

淋巴癌的病理分類非常多，不同類型其預後不同，治療方式的選擇也不一樣，骨髓穿刺跟切片檢查也會影響治療的選擇，以下列出常見檢查：

• Ann Arbor分期：

此分期是最常使用的分法，近年來，因為正子/電腦斷層掃描檢查的使用，2014年新發展出Lugano classification，主要用於FDG活性強的淋巴瘤於正子掃描後的分期，但其分期的原則仍源自於Ann Arbor分期。

第一期是侷限單一淋巴結，或是鄰近的淋巴結群；第二期是橫膈膜同一側，有兩處以上的淋巴結區被侵犯；第三期是橫膈膜的上、下兩側都被侵犯，或轉移到脾臟；第四期則是轉移到其他器官或是骨髓。

每一期別會再依照患者有無出現B症候群：不明原因發燒、晚上盜汗、體重減輕。再分成A或B期，沒有上述症狀為A，反之為B期。

• 分類：

淋巴瘤分成兩大類：「何杰金氏Hodgkin  lymphoma, HL」、「非何杰金氏淋巴瘤Non-Hodgkin‘s lymphoma, NHL」。兩者差別在於，前者體內帶有「李特斯頓伯格細胞 Reed – Sternberg」

• 何杰金氏淋巴癌患者，體內的李特斯頓伯格細胞 (Reed – Sternberg)，是從B淋巴球衍生而出的細胞，可分成兩類：典型、非典型。對治療的反應，通常比非何杰金氏淋巴癌要好，而幾乎所有癌化的 Reed-Sternberg 細胞上都會表現 CD30，在用藥治療上，也多了標靶藥物可供選擇。
• 非何杰金氏淋巴癌，主要分成兩型：Ｂ淋巴細胞約莫占85%多數，其他少數則為Ｔ細胞或自然殺手細胞。而這兩大類之下還有次分類，且非何杰金氏淋巴瘤甚至多達數十種，以下列出常見類型：

• 非何杰金氏淋巴癌惡性程度(Grade)：

臨床上依據疾病發展速度可大略區分為和緩性及侵略性兩大類型。和緩性，也稱為低惡性度淋巴癌，生長及分裂緩慢。侵略性，也稱為中惡性度和高惡性度淋巴癌，生長及分裂快速且會引起嚴重的症狀。

【※觀察】

部分和緩性(惰性)淋巴瘤患者，首次治療即是觀察。

【※手術治療】

 淋巴瘤的治療以藥物為主，手術為依照患者情況，給予輔助治療。

【※化學藥物治療】

何杰金氏與非何杰金氏用藥有所不同，例如何杰金氏症最常使用ABVD（Adrimycin、Bleomycin、Vinblastine、Dacarbazine），且常與放射線治療搭配。非何杰金氏常使用CHOP療程（Cyclophosphamide、Doxorubicin、Vincristine、Prednisolone）。

(※附錄：淋巴癌化學治療藥物一覽表)

【※標靶藥物治療】

【※放射線治療】

    給予腫瘤高能量放射線，讓癌細胞無法生長，通常與化學治療合併使用。常見副作用是疲倦、皮膚反應、局部組織未來可能會有纖維化，出現緊繃感。其他則是因照射部位而有所不同。如果腫瘤在縱膈腔，可能會有食道黏膜發炎情形。

【※免疫治療】

    淋巴癌的免疫治療有以下三大類：免疫檢查點抑制劑、雙特異性 T 細胞接合抗體、嵌合抗原受體 T 細胞。抗PD-1的抗體治療對於何杰金氏淋巴癌有顯著的成效。

【※造血幹細胞移植】

    用於高危險族群、復發、難治患者。造血幹細胞移植可分成自體及異體移植。而幹細胞的來源，則有周邊血或骨髓造血幹細胞。流程都需要先接受高劑量的化學治療或放射線治療，再將造血幹細胞輸注到病人體內，重建造血功能。而自體移植的病人，還需要先收集自己的造血幹細胞。由於會接受高劑量的化學治療，以及全身性放射線，除了會有相關副作用外，還有肝臟靜脈阻塞性疾病，造成肝臟損傷；也會因為移植的種類(自體移植不會有排斥或反排斥)，以及個體差異，產生不同程度的急性與慢性排斥反應(移植體抗宿主疾病GVHD)。

【※臨床試驗】：可詢問醫療團隊，或至「台灣藥物臨床試驗資訊網」查詢。
【※其他治療方法】：淋巴結外淋巴癌的治療方式，會有所不同。例如：淋巴結外黏膜組織邊緣區淋巴癌(MALT Lymphoma)，與幽門螺旋桿菌感染有關，用含抗生素的三合一治療，將胃部幽門螺旋桿菌感染加以根除，則60-80%的MALT lymphoma可獲得長期的完全緩解。其他如皮膚淋巴癌，還可併用紫外線照射、電子束、口服A酸等治療。

         結語                         

因為淋巴癌有多種類型，好發年齡層從年輕人到年長者都有，且由於早期症狀並不明顯，常容易忽略，如果是高惡性度的淋巴癌，病程進展快速，如果進展到第四期，轉移到器官，器官功能也可能會影響治療。如果侵犯到骨髓，甚至需要作造血幹細胞移植。

另外，有些高危險因子，如：HIV感染者、人類T細胞病毒第一、二型感染者，經感染EB病毒而造成免疫功能不全者、器官移植而長期使用免疫抑制劑者、幽門桿菌感染的胃潰瘍患者、帶有不正常染色體或BCL-2基因異常者皆屬高危險群。所以早期識別六大症狀，及早就醫是很重要。

上述高危險因子者，也須維持健康生活，配合醫療團隊指示，定時回診。